Çocuk Hastada Büyüme Ve Gelişme Geriliği İle Gelen Kraniofarengioma Olgusu

Izzet Göker Küçük, Şirin Küçük

Anahtar Kelimeler: Kraniofaringioma , büyüme-gelişme geriliği, çocuk hasta.

Giriş:
Kraniofaringiomalar, sellar ve/veya suprasellar bölgedeki Rathke kesesi artıklarından gelişen nadir (pediatrik çağda %5-10, tüm beyin tümörleri arasında %1-4) görülen benign tümörlerdir. Patolojik olarak adamantinomatöz ve solid papiller olmak üzere iki alt tipi vardır. Çocuk-genç erişkin ve orta yaşlı erişkinler olmak üzere bimodal dağılımı gösterir. Yerleşim yerleri nedeniyle genellikle endokrin disfonksiyonlar ve görme bozuklukları ile prezente olurlar. Olgu sunumu olarak büyüme ve gelişme geriliği olan bir hastamızı sunmayı amaçladık.

Olgu:
Olgumuz takvim yaşı 10.04 yıl (10 yıl, 0 ay, 13 gün) olan ve büyüme-gelişme geriliği şikayeti ile aile sağlığı merkezimize (ASM) başvuran kız çocuğuydu. Fizik muayenesi normal olan hastanın vücud ağırlığı: 26.2 kg (SDS : -1.12 persentil : 13.04), boy : 124.7 cm (SDS : -2.04 persentil : 2.09), VKI : 16.85 (SDS : -0.1 persentil : 45.87), ağırlık yaşı: 8 yıl, boy yaşı: 7.5 yıl, KY: 10- 10,5 yaş, boya göre ağırlık: %108.26, boya göre ideal ağırlık : 24.2 kg olup diğer sistemik muayeneleri normaldi. ASM’de yapılan laboratuvar incelemeleri normal sınırlardaydı.Uşak Eğitim ve Araştırma Hastanesi Çocuk Hastalıkları Bölümünde yapılan tetkilerinde Somatomedin-C düzeyi düşük, doku transglutaminaz IgA normal, Growth hormon (GH) düzeyleri düşük olarak saptandı. Hipofiz bezi manyetik rezonans incelemesinde Resim 1-2’nin açıklamasında tarif edilen kraniofaringiomla uyumlu kistik oluşum izlendi. Opere edilen hastanın patolojik incelemesinde histokimyasal olarak retiküler liflerde kalınlaşma, immünhistokimyasal çalışmalarda ise pansitokeratinle diffüz kuvvetli sitoplazmik boyanma, BRAF ile negatif reaksiyon, beta kateninle diffüz kuvvetli membranöz boyanma dikkati çekti. Ki67 ile proliferasyon indeksi %3 olarak değerlendirildi. Bu bulgular ışığında olguya ‘’kraniofaringioma (WHO Grade I)’’ tanısı verildi.

Sonuç:
Sonuç olarak kraniofaringioma nadir görülmesine rağmen, büyüme ve gelişme geriliği olan çocuk ve genç erişkin hastalarda ayırıcı tanıda akla gelmesi gereken bir hastalıktır. Burada, kraniofaringioma tanısı alan bir olguya dikkat çekmek amaçlanmıştır.